ATTEINTES DE L'AORTE
I. Anatomie de l'aorte
L'aorte est un très gros vaisseau qui est à l'origine de toutes les artères du corps. Son diamètre à l'origine , chez l'adulte, est supérieur ou égal à 2,5 centimètres. D'un point de vue médical et chirurgical, on distingue 6 segments :
............................................
L'aorte initiale ou segment 0, est située à la sortie du ventricule gauche et comporte 3 petites dilatations que l'on appelle les sinus de Valsalva. C'est à ce niveau que se situent les anévrismes dystrophiques, c'est à dire, les dilatations anormales de l'aorte ascendante en rapport avec une anomalie de la fibrilline, constituant essentiel des fibres élastiques de la paroi aortique.
L'aorte ascendante ou segment I qui lui fait suite, constitue la partie initiale de la crosse aortique . Sa longueur est d'environ 6 à 7 cm. Les anévrismes sont ici encore très souvent dus à une anomalie du tissu élastique mais il existe aussi des anévrismes athéromateux et des aortites inflammatoires telles que la maladie de Horton. Les anévrismes syphilitiques ont pratiquement disparu.
Le segment II est représenté par la partie horizontale de la crosse aortique. C'est la région qui donne naissance aux 3 artères qui irriguent le cerveau et qui pose donc un problème de protection cérébrale pour sa réparation. Toutes les étiologies anévrysmales précédemment citées peuvent y être observées.
Le segment III est l'aorte thoracique descendante qui descend, le long du rachis sur toute la hauteur du thorax. Elle donne naissance à une petite artère absolument essentielle à la vascularisation de la moelle : c'est l'artère d'Adamkiewicz.
Le segment IV est la région de l'aorte qui est située sous le diaphragme. Elle donne naissance aux artères digestives et aux artères rénales. C'est une région d'accès difficile.
Le segment V est la partie sous rénale de l'aorte. C'est la région d'élection des anévrysmes athéromateux.
II. Les anévrismes de l'aorte ascendante
Ils concernent les segments 0 et 1 de l'aorte
Les principales étiologies actuellement rencontrées au niveau de l'aorte ascendante sont les dystrophies du tissu élastique, l'athérome , et quelques rares localisations de maladies inflammatoires : Horton , Takayashu et aortites inflammatoires non spécifiques. L'étiologie syphilitique a pratiquement disparu.En 2002, l'altération congénitale du tissu élastique est devenue l'étiologie dominante.
Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) est une affection beaucoup moins fréquente en France qu'il n'y a quelques dizaines d'années, mais elle reste un fléau dans certaines contrées comme l'Afrique. La maladie touche surtout de jeunes enfants (surtout entre 5 et 15 ans) mais toutes les tranches d'âge peuvent en être affectées. Il est dû à une bactérie (le streptocoque béta-hémolytique). La maladie débute le plus souvent par une angine dont le traitement repose sur l'administration d'antibiotiques. Toutes ces angines ne se compliquent par un RAA mais la possibilité d'apparition d'une fièvre, de douleurs articulaires doit faire redouter des complications cardiaques ultérieures.
L'atteinte cardiaque touche essentiellement les valves du cœur gauche et entraîne des insuffisances (les valves se rétractent) ou des rétrécissements (les valves s'épaississent et se fusionnent).
La forme la plus caractéristique est celle que l'on retrouve dans le syndrome de Marfan.
Près de 50% de ces patients sont porteurs d'une dilatation de l'aorte qui intéresse principalement les trois sinus de Valsalva et se prolonge un peu sur l'aorte ascendante lui donnant ainsi une forme en bouteille de Chianti (Figure ci dessous).
.........................................
Cette altération du tissu élastique est due à une anomalie du gène de la fibrilline, localisé sur le chromosome 15. La fréquence de la survenue d'une dissection aiguë dans un tel contexte expliquait la brièveté de l'espérance moyenne de vie qui était de 32 ans en 1972 [1].
Indépendamment de ce syndrome bien authentifié, il existe des maladies aortiques annulo-ectasiantes tout à fait similaires, mais sans syndrome dysmorphique. L'altération de la fibrilline n'est pas en liaison avec une altération du chromosome 15 mais avec d'autres altérations plurifocales dont le regroupement est difficile.
III. DISSECTION ET ANÉVRISME AORTIQUE
I. L'opération de BENTALL
L'opération de Bentall a été la première intervention efficace pour traiter l'insuffisance aortique, l'ectasie de l'aorte ascendante et prévenir la survenue d'une dissection aiguë de type A chez les porteurs d'une maladie annulo-ectasiante.
Elle consiste à implanter directement sur l'anneau un tube valvé. Ce tube est cousu par une série de points en U, appuyés sur des attelles de feutre de téflon. Les coronaires, gauche et droite, doivent être réimplantées directement sur le tube prothétique au dessus de la valvule en conservant une étroite collerette de paroi aortique (Figure ci dessous).
Opération de BENTALL
La suture distale est faite obliquement au pied du tronc artériel brachio-céphalique.
Résultats :
En juin 1995, nous avions publié une étude, sur 203 interventions de Bentall avec un recul moyen de 47 mois [3]. Les résultats mettaient en évidence une mortalité hospitalière faible à 2,3% pour les interventions sur des anévrismes non compliqués, alors que la mortalité s'élevait à 11% pour les dissections chroniques et à 21% pour les dissections aiguës.
A long terme (10 ans), nous avons montré aussi que la technique avec isolement des collerettes ostiales donnait des résultats bien supérieurs à ceux de la technique initiale de Bentall et à l'artifice de Cabrol . Depuis ces 2 techniques ont été abandonnées.
Une étude , actuellement en cours, sur 150 cas de Bentall avec collerettes suivis sur une période de 16 ans, nous apporte des résultats encore supérieurs.
Ces résultats à long terme, extrêmement satisfaisants, ont largement contribués ces 20 dernières années à l'augmentation de l'espérance de vie moyenne des Marfans.
Elle reste une intervention sûre avec une mortalité inférieure à 2 % sur les malades programmés.
Toutefois, on ne saurait méconnaître les inconvénients d'une valvule mécanique, en particulier chez les sujets jeunes : impossibilité de pratiquer des sports un peu violents, risques importants lors d'une grossesse, complications thromboemboliques et accidents du traitement anticoagulant.
II. Les interventions conservatrices de la valvule aortique
Les premières tentatives ont été effectuées dès 1983 par Magdi YACOUB. Il s'agit de l'opération de "remodelage". Elles sont restées épisodiques jusqu'à 1992,date à laquelle Tyrone DAVID a publié sa technique dite "d'inclusion" de la valvule native dans un tube en dacron.
Ces deux interventions reposent sur les travaux anatomiques de Karyn KUNZELMANN qui a montré sur 15 pièces anatomiques que la continence de la valvule aortique repose sur un rapport fixe des diamètres de l'orifice aortique et sinotubulaire.
Coupe anatomique de l'aorte normale.
D'après Karine Kunzelmann, la continence valvulaire est liée à un rapport fixe des diamètres de l'anneau aortique et de l'aorte au niveau de la jonction sino-tubulaire lel que DST = DAA - 15%.
II.1- L'opération d'inclusion de Tyrone DAVID
Elle consiste à réséquer totalement l'ectasie, y compris les Valsalva, ne laissant en place que la valvule, avec une étroite bande de tissu aortique de 3 mm de large, le long de toute la zone d'insertion des valves sigmoïdes ( fig.4 A.) .
Les 2 ostia coronaires sont aussi isolés avec une collerette de paroi aortique de 1 cm² environ.
Une série de points en U est alors passée de l'intérieur vers l'extérieur au-dessous des valves sigmoïdes . Ces points vont permettre de solidariser un tube en Dacron et l'anneau en incluant la valvule aortique à l'intérieur de la prothèse.
Les languettes qui suivent la zone d'insertion des sigmoïdes sont alors suturées à l'intérieur du tube, par un surjet, de la même façon que l'on fixerait une homogreffe. Les collerettes ostiales sont alors réimplantées sur la prothèse, comme dans une opération de Bentall.
...........................A.............................................................B..................
A : passage des points de fixation du tube en dacron au-dessous des valves sigmoïdes.
B : inclusion de la valvule à l'intérieur de la prothèse et réimplantation des ostia coronaires.
II.2 L'opération de remodelage de Yacoub et David
Elle comporte la même préparation que l'intervention précédente avec une exérèse totale de l'anévrisme.
..............A........................................B......................................C.................
• Figure A / Annulo-ectasie de l'aorte ascendante .
• Figure B / Premier temps de l'opération de Yacoub et David : excision totale de l'ectasie avec découpe de l'orifice le long de l'implantation des valves sigmoïdes et isolement des 2 collerettes ostiales .
• Figure C / Mesure du calibre de l'orifice aortique (DAA) à l'aide d'une bougie de Hegar .
La reconstitution du culot aortique est réalisée à l'aide d'un tube de Dacron dont le calibre est fonction de la taille de l'orifice aortique. Il doit être égal à celui de l'anneau aortique diminué de 10 à 15% pour avoir un diamètre sino-tubulaire compatible avec une bonne continence valvulaire. La mesure exacte du diamètre de l'orifice aortique est faite à l'aide d'une bougie de Hégar (Figure C ci dessus). Le tube est festonné par 3 incisions verticales dont la hauteur est égale aux trois quarts du diamètre. Les angles des 3 jaquettes sont simplement arrondis.(Figure A et B ci dessous).
La suture de cette prothèse à l'orifice aortique préalablement découpé, est faite à l'aide d'un sujet de prolène 5/0. Elle commence par le sommet des commissures et se termine au fond des cuspides ( Figure C ci dessous).
................A......................................B.......................................................C.......
Les deux collerettes ostiales sont alors réimplantées sur le tube prothétique et la suture distale est réalisée sur l'aorte ascendante au niveau où son calibre redevient normal.